La enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD) es un trastorno inmunomediado de naturaleza fibroinflamatoria que puede afectar a prácticamente cualquier órgano. Algunas de las manifestaciones más comunes son la afectación glandular, el pseudotumor orbitario, la afectación pancreática y la fibrosis retroperitoneal. Los criterios clasificatorios ACR/EULAR 2019 para IgG4-RD, basados en hallazgos clínicos e histológicos, pueden ser útiles para el diagnóstico. Los corticoides son el pilar fundamental del tratamiento, aunque distintos fármacos inmunosupresores se encuentran en investigación con resultados dispares.

IgG4-related disease (IgG4-RD) is an immune-mediated disorder of a fibroinflammatory nature that can affect practically any organ. Some of the most common manifestations are glandular involvement, orbital pseudotumor, pancreatic involvement, and retroperitoneal fibrosis. The 2019 ACR/EULAR classification criteria for IgG4-RD, based on clinical and histologic findings, may be useful for diagnosis. Corticosteroids are the mainstay of treatment, although different immunosuppressive drugs are under investigation with mixed results.