La enfermedad mixta de tejido conectivo (EMTC) es una conectivopatía con características comunes de lupus eritematoso sistémico (LES), esclerosis sistémica (ES), polimiositis (PM) y, en menor medida, artritis reumatoide (AR), junto a la presencia de altos títulos de anticuerpos anti-U1-ribonuleoproteínas (anti-U1-RNP). Es más frecuente en mujeres y en la tercera década de la vida. Existe una fuerte asociación entre la EMTC y el HLA-DR4. Entre las manifestaciones iniciales de la enfermedad destaca el fenómeno de Raynaud, acompañado de artralgias, mialgias, febrícula junto con ANA positivos. Al tratarse de una enfermedad autoinmune, cualquier órgano puede estar afectado, pero las manifestaciones clínicas más frecuentes son: edema de manos, esclerodactilia, fenómeno de Raynaud, artralgias y poliartritis. En cuanto a las manifestaciones pulmonares, la hipertensión pulmonar es la afectación más grave, que aparece en el 13% de los pacientes, y suele ser la mayor causa de mortalidad en estos pacientes. El tratamiento depende de las manifestaciones y complicaciones de la enfermedad. En su descripción inicial se subrayaba el buen curso clínico y la buena respuesta a los glucocorticoides. Hoy se sabe que esto no es del todo cierto, ya que muchos de estos pacientes acaban presentando fibrosis o hipertensión pulmonar.

The Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) is a connective with common features of systemic lupus erythematosus (SLE), systemic sclerosis (ES) and polymyositis (PM) and to a lesser extent, rheumatoid arthritis (RA), along with the presence of high titers of anti-U1-ribonuleoproteínas (anti-U1-RNP). It is more common in women and in the third decade of life. There is a strong association between MCTD and HLA-DR4. Among the manifestations of the disease Raynaud's highlights, accompanied by arthralgia, myalgia, fever with positive ANA. Since it is an autoimmune disease, any organ can be affected, but the most common clinical manifestations are: edema of hands, sclerodactyly, Raynaud's phenomenon, arthralgias and polyarthritis. Regarding pulmonary manifestations, pulmonary hypertension is more severe involvement, appearing in 13% of patients, and is often the major cause of mortality in these patients. Treatment depends on the manifestations and complications of the disease. In his initial description emphasized the good clinical course and good response to glucocorticoids. Today we know that this is not entirely true, since many of these patients end up having fibrosis or pulmonary hypertension.