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Vol. 12. Núm. 22.
Enfermedades de la sangre (III) Enfermedades de las plaquetas y de la coagulación
Páginas 1255-1266 (Noviembre 2016)
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Vol. 12. Núm. 22.
Enfermedades de la sangre (III) Enfermedades de las plaquetas y de la coagulación
Páginas 1255-1266 (Noviembre 2016)
ACTUALIZACIÓN
DOI: 10.1016/j.med.2016.10.019
Alteraciones del sistema hemostático. Estrategias diagnósticas de la patología hemorrágica. Coagulopatías congénitas
Disorders of the hemostatic system. Diagnostic strategies for bleeding disorders. Congenital coagulopathies
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G. Iruin Irulegui
Autor para correspondencia
gemma.iruinirulegui@osakidetza.eus

Autor para correspondencia.
, C. Sierra Aisa, A. Moretó Quintana, X. Martín Martitegui, J.C. García-Ruiz
Servicio de Hematología y Hemoterapia. Instituto de Investigación Sanitaria Biocruces. Barakaldo. Vizcaya. País Vasco. España. Facultad de Medicina y Odontología. Universidad del País Vasco. Hospital Universitario Cruces. Barakaldo. Vizcaya. País Vasco. España
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TABLA 1. Tratamiento de los episodios hemorrágicos en la hemofilia
TABLA 2. Clasificación de la enfermedad de von Willebrand
TABLA 3. Dosificación recomendada de concentrados de factor von Willebrand/FVIII
TABLA 4. Clasificación del fenotipo biológico de las coagulopatías raras
TABLA 5. Diagnóstico de las deficiencias raras de la coagulación
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Resumen
Introducción

El sistema hemostático comprende un complejo mecanismo de múltiples interacciones entre células, endotelio vascular y proteínas plasmáticas, encaminadas a permitir que la sangre circule sin formar trombos en el interior de los vasos y, a la vez, evitar hemorragias cuando se produce una lesión en los mismos. Dentro de estos mecanismos, el sistema de la coagulación supone el eje central del proceso hemostático, que termina con la formación de fibrina insoluble, componente principal del coágulo.

Etiología

Las coagulopatías congénitas son defectos hereditarios producidos por alteraciones genéticas a nivel de los factores procoagulantes de la coagulación. Las más frecuentes son la enfermedad de von Willebrand y las hemofilias A y B.

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico en la hemofilia es sencillo, pero su gestión es complicada y el tratamiento no está exento de complicaciones. Por el contario, en la enfermedad de von Willebrand es el diagnóstico lo que supone un desafío. Otras coagulopatías congénitas denominadas «raras» incluyen defectos en cualesquiera de los demás factores de la coagulación: fibrinógeno, factor XIII, factor XI, factor X, factor VII, factor V y factor II. Por su escasa incidencia también suponen un reto. Es necesario aunar experiencias que permitan establecer un diagnóstico y tratamiento adecuados.

Palabras clave:
Hemofilia
Enfermedad de von Willebrand
Coagulopatías congénitas raras
Concentrado de factores
Desmopresina
Abstract
Introduction

Hemostasis is a complex mechanism of multiple interactions between cells, vascular endothelium and plasma proteins, allowing proper blood circulation. It allows blood to flow without forming thrombosis in the vessels and also prevent bleeding when damage occurs. Among these mechanisms, the coagulation system is the most important of the hemostatic process, which ends with the formation of insoluble fibrin, the main component of the clot.

Etiology

Congenital coagulation disorders are hereditary defects caused by genetic alterations in procoagulant clotting factors. The most common are the von Willebrand disease and hemophilia A and B.

Diagnosis and treatment

The diagnosis in hemophilia is simple, but its management is complicated and treatment has several complications. However, in von Willebrand disease diagnosis, is the most complicated thing. Other congenital coagulopathies called «rare» include defects in any of the other coagulation factors: fibrinogen, factor XIII, factor XI, factor X, factor VII, factor V and factor I. Its low incidence is a problem. It is necessary to unify experiences to establish a proper diagnosis and treatment.

Keywords:
Hemophilia
Von Willebrand's disease
Rare congenital coagulopathies
Factor concentrate
Desmopressin

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