Las vasculitis necrotizantes sistémicas son un conjunto de enfermedades heterogéneas caracterizadas clínicamente por una mayor repercusión e histológicamente por la presencia de necrosis fibrinoide más intensa que en otras vasculitis. La panarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis que característicamente afecta a las arterias de mediano y pequeño tamaño. Las vasculitis asociadas a los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) incluyen la granulomatosis acompañada de poliangeítis (GPA), la poliarteritis microscópica (MPA) y la angeítis alérgica granulomatosa o síndrome de Churg-Strauss (SCS). Afectan fundamentalmente a vasos de pequeño tamaño. La GPA y la MPA tienen una histología similar en la afectación renal (glomerulonefritis pauciinmune necrotizante) y comparten tratamiento y evolución. El SCS tiene una presentación y un pronóstico diferente comparado con las otras vasculitis asociadas a ANCA.

Systemic necrotizing vasculitides are a non homogeneous group of diseases defined by clinical symptoms of multivisceral involvement that are the consequence of severe inflammation of the arterial wall and histologically for the presence of fibrinoid necrosis. The polyarteritis nodosa (PAN) is a systemic vasculitides that affect the small-and medium-sized arteries. Antineutrophil cytoplasmatic antibody (ANCAs)-associated vasculitides include granulomatosis with polyangiitis (GPA), microscopic polyangiitis (MPA), and the allergic granulomatosis and angiitis or Churg Strauss syndrome (CSS) that affect essentially small-sized arteries. GPA and MPA vasculitides have a common renal involvement (pauci-immune crescentic glomerulonephritis) and share treatment and evolution. The SCS has a different presentation and prognosis compared with the other ANCAs.