Sin duda, uno de los campos de la Neurología que está sufriendo cambios permanentes es el de los síndromes atáxicos, especialmente en lo que respecta a las neurodegenerativas de herencia autosómica dominante, de las que se han descrito al menos 30 síndromes ligados a alteraciones de distintos locus genéticos. En este artículo se describen los aspectos semiológicos y clasificación de los síndromes atáxicos, así como de forma específica y más extensa los aspectos etiológicos, neuropatológicos, diagnósticos y terapéuticos de los tipos más frecuentes de ataxias heredodegenerativas, degenerativas y adquiridas.

Undoubtedly, one of the fields of neurology undergoing continuous changes is that of ataxia syndromes, especially in terms of hereditary autosomal dominant neurodegenerative syndromes. At least 30 of these syndromes linked to disorders in the various gene loci have been described. This chapter describes the semiological aspects and classification of ataxia syndromes and, more specifically and extensively, the etiological, neuropathological, diagnostic and therapeutic aspects of the most common types of heredodegenerative, degenerative and acquired ataxia.