La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) presenta una supervivencia de 2 a 5 años desde el diagnóstico y sin tratamiento. La exacerbación aguda es una de las principales causas de mortalidad en pacientes con FPI. El tratamiento con pirfenidona o nintendanib enlentece la progresión de la enfermedad y reduce la aparición de exacerbaciones graves. En la enfermedad intersticial inmunomediada, cuando el paciente presenta afectación clínica significativa y/o progresión de la enfermedad, está indicada la terapia con inmunosupresores.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) has a survival of two to five years from diagnosis without treatment. Acute exacerbation is one of the main causes of mortality in patients with IPF. Treatment with pirfenidone or nintedanib slows disease progression and reduces the onset of severe exacerbations. In immune-mediated interstitial disease, immunosuppressive therapy is indicated when the patient has significant symptoms and/or disease progression.