Diferentes patologías pueden llevar al desarrollo de hipertensión portal, siendo la cirrosis hepática la más frecuente de ellas. Recientemente se ha acuñado el término «enfermedad vascular portosinusoidal» para definir aquellas patologías distintas a la cirrosis que producen cambios histológicos a nivel de la vasculatura periportal y sinusoidal, y acaban por desarrollar hipertensión portal en ausencia de fibrosis hepática significativa. Para el diagnóstico de esta entidad, es fundamental la realización de una biopsia hepática, ya que permite detectar cambios histológicos propios de la enfermedad, como la hiperplasia nodular regenerativa, la venopatía obliterativa portal o la fibrosis septal incompleta. Hasta el momento, no se dispone de un tratamiento específico para la prevención o curación de esta entidad, y las herramientas terapéuticas se encuentran dirigidas a la prevención y tratamiento de las complicaciones derivadas de la hipertensión portal.

Different diseases can lead to the development of portal hypertension, with liver cirrhosis being the most common. Recently, the term “porto-sinusoidal vascular disorder” has been coined to define diseases other than cirrhosis that produce histological changes in the periportal and sinusoidal vasculature and which eventually lead to the onset of portal hypertension in the absence of significant hepatic fibrosis. It is essential to perform a liver biopsy in order to diagnose this condition, since it allows for detecting histological changes typical of the disease, such as nodular regenerative hyperplasia, obliterative portal venopathy, or incomplete septal fibrosis. To date, there is no specific treatment available for the prevention or cure of this disease. Therapeutic tools are aimed at preventing and treating complications arising from portal hypertension.