La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune de causa desconocida, caracterizada por fibrosis en la piel y en los órganos internos.

Esta fibrosis aparece como consecuencia de un proceso no bien conocido que incluye daño microvascular, alteración inmunológica e hiperproducción de colágeno y proteínas de la matriz extracelular.

El fenómeno de Raynaud es normalmente el primer síntoma, y el principal signo centinela para la identificación precoz de la enfermedad. Un avance importante de los últimos años ha sido el desarrollo de nuevos criterios de clasificación que permiten un diagnóstico y tratamiento temprano, antes de la aparición de fibrosis irreversible. Tanto las manifestaciones clínicas como el curso de la enfermedad son heterogéneas, aunque existen subgrupos, con manifestaciones clínicas concretas, que se asocian a alguno de los anticuerpos específicos de la enfermedad.

Su pronóstico depende de la afectación de órganos importantes como pulmón, riñón y corazón, por lo que todavía es una enfermedad con alta morbimortalidad. Los avances en el estudio de la patogenia y la identificación de biomarcadores ha permitido la aparición de nuevas terapias con resultados esperanzadores, aunque son necesarios ensayos clínicos que avalen su eficacia.

Systemic sclerosis is an autoimmune disease of unknown cause, characterised by fibrosis of the skin and internal organs.

This fibrosis appears as a consequence of a not well-known process that includes microvascular damage, immune abnormality and hyperproduction of collagen and extracellular matrix.

Raynaud phenomenon is usually the first symptom, and the key sentinel sign for an early diagnosis of the disease. An important breakthrough over the last years has been the development of new classification criteria that allow for an early diagnosis and treatment, before irreversible fibrosis occurs. Both the clinical manifestations and the course of the disease are heterogeneous, though there are subgroups with particular clinical manifestations associated to some of the specific antibodies of the disease.

Its prognosis depends on the involvement of important organs such as the lungs, kidneys and heart, which is why it is still a disease with a high morbidity and mortality. Progress in the study of the pathogenesis and the identification of biomarkers has allowed for the emergence of new therapies with promising results, though clinical trials to evidence their efficacy is required.