Las enfermedades pulmonares intersticiales son una serie de patologías heterogéneas que muestran similitudes fisiopatológicas con una clínica y una radiología variables, y que presentan pronósticos diversos. Su clasificación es variada y puede realizarse en función de su etiología o de su radiología. Según su etiología, se dividen en: idiopáticas, de etiología conocida o granulomatosas. En cuanto a su radiología, pueden ser fibróticas o no fibróticas. La clínica es inespecífica, lo que implica un diagnóstico difícil y tardío, lo más frecuente es la disnea, junto con la tos seca persistente. Puede ir acompañada de una sintomatología sistémica. El diagnóstico se basa en la clínica, la exploración física y las pruebas complementarias (laboratorio, imagen, pruebas de función respiratoria y técnicas invasivas). El tratamiento se basa en el control sintomático (oxigenoterapia), la prevención de las exacerbaciones (vacunación, rehabilitación), la inmunosupresión (corticoides, entre otros) y el tratamiento antifibrótico (nintedanib y pirfenidona). El último escalón es el trasplante pulmonar.

Interstitial lung diseases are a heterogeneous set of illnesses that show pathophysiological similarities with variable symptoms and radiological findings. They have diverse prognoses. Their classification is varied and may be based on their etiology or radiology. According to their etiology, they can be classified as idiopathic, of known etiology, or granulomatous. In regard to their radiology, they can be fibrotic or non-fibrotic. The symptoms are nonspecific, which entails a difficult and late diagnosis. The most common symptom is dyspnea together with persistent dry cough. It can be accompanied by systemic symptoms. The diagnosis is based on symptoms, a physical examination, and additional tests (laboratory, imaging, and respiratory function tests and invasive techniques). Treatment is based on symptom management (oxygen therapy), the prevention of exacerbations (vaccination, rehabilitation), immunosuppression (glucocorticoids, among others), and antifibrotic therapy (nintedanib and pirfenidone). The final step is lung transplantation.