En esta actualización nos centraremos en las enfermedades autoinmunes ampollares. Las dos más comunes son el penfigoide ampollar y el pénfigo vulgar.

Son enfermedades poco frecuentes, pero con gran impacto en la calidad de vida del paciente. Se estima que la incidencia del penfigoide oscila entre 2,8 y 4,28 por 100.000/año, presentándose sobre todo en mayores de 80 años. El pénfigo vulgar es más raro y su distribución geográfica más variable.

Las enfermedades ampollares autoinmunes se caracterizan por la formación de ampollas cutáneas o en las membranas mucosas. Las ampollas se deben a la acción de autoanticuerpos contra proteínas de adhesión de la piel.

Se precisa una biopsia cutánea de una ampolla y otra de piel perilesional para detectar la presencia de autoanticuerpos, así como su patrón de depósito.

Antes del uso de corticoides, los pacientes con pénfigo tenían una elevada mortalidad. Hoy en día se pueden conseguir remisiones completas en un alto porcentaje de pacientes, no así su curación sine die.

El pilar básico del tratamiento son los esteroides orales. Se asocian en muchas ocasiones inmunosupresores ahorradores de corticoides. Como segunda línea de tratamiento cobra fuerza rituximab, que consigue la depleción de linfocitos B y remisiones duraderas.

We shall focus on autoimmune bullous disorders in this update. The most common are bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris.

These are rare diseases but have a major impact on patient's quality of life. The incidence of pemphigoid ranges from 2.8 to 4.28 per 100,000/year, and chiefly presents in people aged over 80 years. Pemphigus vulgaris is rarer and has a more variable geographical distribution.

The autoimmune bullous disorders are characterised by the formation of blisters on the skin or mucous membranes. The blisters are caused by the action of auto-antibodies against the skin adhesion proteins.

A skin biopsy of the blister is required and another of the skin around it to test for the presence of autoantibodies, as well as their deposit pattern.

Before the use of corticosteroids, patients with pemphigoid had high rates of mortality. Nowadays complete remission can be achieved in a high percentage of cases, but there is no definitive cure.

Oral steroids are the basic pillar of treatment. They are often associated with corticosteroid-sparing immunosuppressive agents. Rituximab is increasingly used as second line treatment; it induces B-lymphocyte depletion and lasting remission.