Las enfermedades autoinmunes sistémicas son un conjunto de patologías heterogéneas en cuanto a manifestaciones y diagnóstico, pero que comparten una característica etiopatogénica común como es la alteración del sistema inmunológico con formación de anticuerpos específicos. El riñón se ve afectado con frecuencia en ellas. Desde el punto de vista anatomopatológico, estas enfermedades producen distintos tipos de afectación, pero de forma general a nivel renal provocan un daño tisular fundamentalmente mediado por el depósito de inmunocomplejos e inflamación, con el desarrollo de glomerulonefritis. A continuación, se van a exponer de forma más detallada la afectación renal en el lupus eritematoso sistémico, vasculitis, amiloidosis secundaria, esclerodermia, sarcoidosis, síndrome de Sjögren y nefropatía IgG4.

Although systemic autoimmune diseases form a heterogeneous set of pathologies in terms of their manifestations and diagnosis, they share the idiopathic characteristic of a disorder in the immune system with the formation of specific antibodies. The kidneys are often affected by these diseases. From the anatomopathological point of view, these diseases cause different types of involvement, although in general they cause tissue damage in the kidneys that is fundamentally mediated by the deposition of immunocomplexes and inflammation, with the development of glomerulonephritis. A more detailed description of kidney involvement in systemic lupus erythematosus, vasculitis, secondary amyloidosis, scleroderma, sarcoidosis, Sjögren's syndrome and IgG4 nephropathy is given below.