Las cardiopatías congénitas son defectos estructurales del corazón presentes al nacimiento. Con la mejora de la asistencia y las técnicas quirúrgicas, hoy muchos pacientes con cardiopatías congénitas llegan a la edad adulta. Estos pacientes requieren un seguimiento de por vida, ya que presentan un alto riesgo de eventos cardiovasculares, así como un aumento de la mortalidad por insuficiencia cardíaca y muerte súbita. En la primera parte de esta actualización, se abordan complicaciones comunes a las cardiopatías congénitas, como la insuficiencia cardíaca, las arritmias, la endocarditis infecciosa, la hipertensión pulmonar y la cianosis. Posteriormente, se discuten en detalle la anatomía y fisiopatología subyacentes a cada defecto, así como las principales técnicas quirúrgicas empleadas en su reparación, con el objetivo de comprender las complicaciones específicas que aparecen a largo plazo y cómo abordarlas.

Congenital heart diseases are structural defects of the heart that are present at birth. With improved care and surgical techniques, many patients with congenital heart disease now reach adulthood. These patients require lifelong follow-up, as they are at high risk of cardiovascular events, and increased mortality from heart failure and sudden death. In the first part of this update, we address complications common to congenital heart disease, such as heart failure, arrhythmias, infective endocarditis, pulmonary hypertension, and cyanosis. We then discuss in detail the anatomy and pathophysiology underlying each defect, and the main surgical techniques used for their repair, to gain an understanding of the specific complications that arise in the long term and how to address them.