Actualización
Síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso

Paraneoplastic syndromes of the nervous system

Doi : https://10.1016/j.med.2023.02.022
F. Higes PascualA. Yusta Izquierdo
Resumen

Los síndromes paraneoplásicos son las manifestaciones clínicas de un tumor que no están relacionadas con la invasión directa del tumor primario o de sus metástasis. Se excluyen asimismo las complicaciones cerebrovasculares, infecciosas, metabólicas nutricionales o tóxicas asociadas a las neoplasias y también las derivadas del tratamiento (quirúrgico, radioterapia, quimioterapia o terapias biológicas). Comprenden un grupo heterogéneo de síndromes que pueden afectar a cualquier parte del sistema nervioso central (SNC) o periférico (SNP), unión neuromuscular y músculo, y en ocasiones en el mismo paciente en múltiples áreas. Son poco frecuentes, con una incidencia general en pacientes con cáncer inferior al 1%. La incidencia varía con el tipo de tumor, siendo los más implicados el cáncer de pulmón de células pequeñas (CPCP) con un 3% de incidencia. La presencia de anticuerpos onconeuronales apoya el diagnóstico en un síndrome clínico compatible; sin embargo, solo están presentes en aproximadamente un 50% de los casos, por lo que su ausencia no descarta el diagnóstico. Como ya se ha mencionado anteriormente, el síndrome paraneoplásico se puede producir en pacientes con una neoplasia ya diagnosticada, pero en muchos casos esta no es aparente, por lo que es preciso ante la presencia del síndrome la búsqueda de la neoplasia oculta. Si es posible se debe iniciar el tratamiento lo antes posible, pues los síndromes paraneoplásicos evolucionan en unas semanas, pudiendo producir un daño irreversible e incluso la muerte del paciente.

Palabras clave

Síndrome paraneoplásico
Anticuerpos onconeuronales
Encefalomielitis autoinmune
Inmunoterapia
Abstract

Paraneoplastic syndromes are clinical manifestations of a tumor that are not related to the direct invasion of the primary tumor or its metastases. Therefore, cerebrovascular, infectious, nutritional metabolic, or toxic complications associated with neoplasms and also treatment-derived complications (surgery, radiotherapy, chemotherapy, or biologic therapies) are excluded. They comprise a heterogeneous group of syndromes that can affect any part of the central nervous system (CNS) or peripheral nervous system (PNS), neuromuscular junction, and muscle and occasionally affect multiple areas in the same patient. They are uncommon, with a general incidence in patients with cancer of less than 1%. Incidence varies according to the type of tumor, with small cell lung cancer (SCLC) being the most commonly involved, with an incidence of 3%. The presence of onconeural antibodies supports the diagnosis of a compatible clinical syndrome. However, they are only present in approximately 50% of cases and therefore its absence does not rule out a diagnosis. As previously stated, paraneoplastic syndrome can occur in patients with an already-diagnosed neoplasm, but it is not apparent in many cases. Therefore, the search for the occult neoplasm is necessary when the syndrome is present. If possible, treatment must be started as soon as possible, given that paraneoplastic syndromes progress in weeks and can cause irreversible damage or even the patient's death.

Keywords

Paraneoplastic syndrome
Onconeural antibodies
Autoimmune encephalomyelitis
Immunotherapy

Identifíquese

¿Aún no es suscriptor de la revista?

Comprar el acceso al artículo

Comprando el artículo el pdf del mismo podrá ser descargado

Precio: 19,34 €

Teléfono para incidencias

De lunes a viernes de 9h a 18h (GMT+1) excepto los meses de julio y agosto que será de 9 a 15h

Llamadas desde España 932 415 960
Llamadas desde fuera de España +34 932 415 960
¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?