Actualizacion
Síndrome de Sjögren

Sjögren syndrome

Doi : https://10.1016/j.med.2021.03.029
C.M. Pijoan MoratallaaB.A. Blanco CáceresaM. Revenga MartínezabJ. Loarce MartosaJ.L. Morell Hitaa
Resumen

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad crónica autoinmune caracterizada por la infiltración y destrucción progresiva de las glándulas exocrinas. Puede aparecer de forma primaria o asociada a otras patologías autoinmunes. Clínicamente se caracteriza por xeroftalmia y xerostomía intensas, pero también pueden desarrollarse diferentes síntomas extraglandulares, siendo los más habituales la afectación articular, pulmonar, renal o neurológica que generalmente condicionan tanto el tratamiento como el pronóstico. El diagnóstico incluye la confirmación de la hiposecreción glandular mediante diferentes técnicas y la presencia de autoanticuerpos anti-Ro/SSA o anti-La/SSB. El tratamiento se basa en el manejo sintomático de la sequedad y la prevención de sus potenciales complicaciones y, en segundo lugar, en fármacos inmunosupresores y tratamientos biológicos para el control de las manifestaciones extraglandulares que son las que confieren un peor pronóstico a largo plazo.

Palabras clave

Sjögren
Xeroftalmia
Xerostomía
Anticuerpos anti-Ro/SSA
Anticuerpos anti-La/SSB
Abstract

Sjögren's syndrome (SS) is a chronic autoimmune disease characterized by infiltration and progressive destruction of the exocrine glands. It can appear primarily or associated with other autoimmune diseases. It is characterized by intense xerophthalmia and xerostomia but extraglandular disease can also develop, most commonly affecting joints, lungs, kidneys or the nervous system, generally conditioning both more aggressive treatments and poorer prognosis. Diagnosis includes confirmation of glandular hyposecretion by different techniques and the presence of anti-Ro/SSA or anti-La/SSB autoantibodies. Treatment includes symptomatic management of dryness and the prevention of the potential complications that this entails and secondly immunosuppressive and biologic drugs and to help control extraglandular disease, which confers a worse long-term prognosis.

Keywords

Sjögren
Xerophthalmia
Xerostomia
Anti-Ro/SSA antibodies
Anti-La/SSB antibodies

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