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Vol. 13. Núm. 31.
Enfermedades del sistema inmune. Lupus eritematoso sistémico. Síndrome antifosfolípido. Esclerodermia
Páginas 1760-1768 (Abril 2021)
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Vol. 13. Núm. 31.
Enfermedades del sistema inmune. Lupus eritematoso sistémico. Síndrome antifosfolípido. Esclerodermia
Páginas 1760-1768 (Abril 2021)
ACTUALIZACIÓN
Síndrome antifosfolípido
Antiphospholipid syndrome
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C. Bohórquez Heras
Autor para correspondencia
cristina.bohorquez@salud.madrid.org

Autor para correspondencia.
, A. Pérez Gómez, A. Movasat Hajkhan, E. Rabadán Rubio
Servicio de Enfermedades del Sistema Inmune-Reumatología, Hospital Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, Madrid, España
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Disponible módulo formativo: Lupus eritematoso sistémico. Síndrome antifosfolípido. Esclerodermia. Saber más
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Tabla 1. Criterios de clasificación para pacientes con síndrome antifosfolípido
Tabla 2. Criterios preliminares para el síndrome antifosfolipídico catastrófico (SAF)
Tabla 3. Diagnóstico diferencial del síndrome antifosfolípido catastrófico
Tabla 4. Manifestaciones clínicas no incluidas en los criterios diagnósticos de síndrome antifosfolípido
Tabla 5. Definiciones del riesgo según el perfil de anticuerpos antifosfolípidos (AAF)
Tabla 6. Puntuación global ajustada del síndrome antifosfolípido (aGAPSS)
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Resumen

El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad que se caracteriza por la presencia de trombosis venosas y/o arteriales, junto con una patología obstétrica, siendo la causa más importante de trombofilia adquirida. En su patogenia están implicados los anticuerpos antifosfolípidos, que provocan un estado protrombótico en el paciente. Se han desarrollado unos criterios de clasificación tanto para el SAF como para el SAF catastrófico, una forma rara pero muy grave de la enfermedad, con muy mal pronóstico. La clínica puede ser muy variada, según el territorio vascular afectado. Además, se pueden encontrar manifestaciones no incluidas en los criterios de clasificación como lesiones cutáneas o trombopenia en algunos pacientes. La base del tratamiento es la anticoagulación, aunque en algunos casos puede ser preciso emplear esteroides o fármacos biológicos como rituximab, como en el caso del SAF catastrófico. La profilaxis primaria dependerá de la situación clínica del paciente.

Palabras clave:
Trombosis
Síndrome antifosfolípido
Abortos
Abstract

Antiphospholipid syndrome (APS) is a condition characterised by the presence of venous and/or arterial thrombosis, together with obstetric disease, and is the major cause of acquired thrombophilia. Antiphospholipid antibodies are implicated in its pathogenesis, causing a prothrombotic state in the patient. Classification criteria have been developed for APS and for catastrophic APS, a rare but very severe form of the disease with a very poor prognosis. The clinical picture can be very varied, depending on the vascular territory affected. In addition, manifestations not included in the classification criteria such as skin lesions or thrombopenia may be found in some patients. Anticoagulation is the mainstay of treatment, although in some cases it may be necessary to use steroids or biological drugs such as rituximab, as in the case of catastrophic APS. Primary prophylaxis will depend on the patient's clinical situation.

Keywords:
Thrombosis
Antiphospholipid syndrome
Miscarriages

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