El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad que se caracteriza por la presencia de trombosis venosas y/o arteriales, junto con una patología obstétrica, siendo la causa más importante de trombofilia adquirida. En su patogenia están implicados los anticuerpos antifosfolípidos, que provocan un estado protrombótico en el paciente. Se han desarrollado unos criterios de clasificación tanto para el SAF como para el SAF catastrófico, una forma rara pero muy grave de la enfermedad, con muy mal pronóstico. La clínica puede ser muy variada, según el territorio vascular afectado. Además, se pueden encontrar manifestaciones no incluidas en los criterios de clasificación como lesiones cutáneas o trombopenia en algunos pacientes. La base del tratamiento es la anticoagulación, aunque en algunos casos puede ser preciso emplear esteroides o fármacos biológicos como rituximab, como en el caso del SAF catastrófico. La profilaxis primaria dependerá de la situación clínica del paciente.
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Antiphospholipid syndrome (APS) is a condition characterised by the presence of venous and/or arterial thrombosis, together with obstetric disease, and is the major cause of acquired thrombophilia. Antiphospholipid antibodies are implicated in its pathogenesis, causing a prothrombotic state in the patient. Classification criteria have been developed for APS and for catastrophic APS, a rare but very severe form of the disease with a very poor prognosis. The clinical picture can be very varied, depending on the vascular territory affected. In addition, manifestations not included in the classification criteria such as skin lesions or thrombopenia may be found in some patients. Anticoagulation is the mainstay of treatment, although in some cases it may be necessary to use steroids or biological drugs such as rituximab, as in the case of catastrophic APS. Primary prophylaxis will depend on the patient's clinical situation.
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