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Vol. 13. Núm. 34.
Páginas 1995-1998 (Mayo 2021)
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Vol. 13. Núm. 34.
Páginas 1995-1998 (Mayo 2021)
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL
DOI: 10.1016/j.med.2021.05.012
Protocolo terapéutico de la poliarteritis nudosa
Treatment protocol for polyarteritis nudosa
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J. Mestre Torres, R. Solans Laqué
Autor para correspondencia
rsolanslaq@gmail.com

Autor para correspondencia.
Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Vall d’Hebrón, Universidad Autónoma de Barcelona, Barcelona, España
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Resumen

La poliarteritis nudosa (PAN) es una enfermedad con un espectro clínico variado que puede condicionar desde una enfermedad leve hasta situaciones de riesgo vital. El tratamiento debe ajustarse según la presencia de factores de gravedad, evaluados mediante el Five Factor Score, y por la presencia de infección por el virus de la hepatitis B (VHB). En aquellos casos de difícil tratamiento, debe plantearse la existencia de un déficit de adenosindeaminasa tipo 2 (ADA2). Se iniciará tratamiento con corticoides en todos los pacientes y, en casos seleccionados, se asociará un inmunosupresor. La ciclofosfamida constituye el fármaco de elección en los casos que presenten lesión de órgano diana. Otras alternativas terapéuticas incluyen los fármacos anti-TNF-alfa, especialmente en los pacientes con déficit de ADA2. No existen ensayos clínicos aleatorizados de tratamiento en esta enfermedad.

Palabras clave:
Poliarteritis nudosa
Virus de la hepatitis B
Adenosindeaminasa tipo 2
Corticoides
Ciclofosfamida
Abstract

Polyarteritis nodosa (PAN) is a disease with a varied clinical spectrum that can range from mild to life-threatening. Treatment should be adjusted according to the presence of severity factors, assessed by the Five Factor Score, and by the presence of hepatitis B virus (HBV) infection. In difficult-to-treat cases, adenosine deaminase 2 (ADA2) deficiency should be considered. All patients should be started on steroid treatment and, in selected cases, combined with an immunosuppressant. Cyclophosphamide is the drug of choice in cases with target organ damage. Other therapeutic alternatives include anti-TNF-alpha drugs, especially in patients with ADA2 deficiency. There are no randomised clinical trials of treatment in this disease.

Keywords:
Polyarteritis nudosa
Hepatitis B virus
Adenosine deaminase 2
Corticosteroids
Cyclophosphamide

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