Las enfermedades autoinmunes sistémicas son patologías en las que se produce una alteración del sistema inmune, crónicas y con afectación multisistémica. Debido a su papel central en el metabolismo, el hígado suele verse afectado de forma frecuente y en intensidad variable. Existen diferentes mecanismos que pueden explicar esta afectación. En primer lugar, la propia disregulación inmunitaria puede producir hepatotoxicidad directa (formación de anticuerpos, daño mediado por linfocitos T), así como el desarrollo de patología primaria hepática (hepatitis autoinmune, colangitis biliar primaria). En segundo lugar, los pacientes con enfermedades autoinmunes pueden desarrollar diferentes formas de afectación vascular hepática como son la enfermedad vascular portosinusoidal, el SOS, el síndrome de Budd-Chiari o la aparición de isquemia hepática en el seno de vasculitis. Por último, los fármacos utilizados en el tratamiento de la patología autoinmune sistémica pueden producir hepatotoxicidad por diferentes mecanismos, en ocasiones no totalmente conocidos.

Systemic autoimmune diseases are conditions in which there is an alteration of the immune system that is chronic and with multisystemic involvement. Due to its central role in metabolism, the liver is often affected to varying degrees. There are different mechanisms that can explain this involvement. First, immune dysregulation itself can lead to direct liver toxicity (antibody formation, T cell-mediated injury), as well as the development of primary liver disease (autoimmune hepatitis, primary biliary cholangitis). Second, patients with autoimmune diseases can develop different forms of hepatic vascular involvement such as porto-sinusoidal vascular disease, sinusoidal obstruction syndrome, Budd-Chiari syndrome, or the onset of hepatic ischemia within vasculitis. Finally, the drugs used in the treatment of systemic autoimmune disease can produce hepatotoxicity through different mechanisms, some of which are not fully known.