Las miocardiopatías son un grupo heterogéneo de enfermedades que afectan al músculo cardíaco y se clasifican según su fenotipo (hipertrófica —MCH—, dilatada, no dilatada del ventrículo izquierdo, arritmogénica del ventrículo derecho y restrictiva). La MCH es la miocardiopatía monogénica más frecuente, y se caracteriza por un aumento del espesor de la pared del ventrículo izquierdo. La mayoría de las personas están asintomáticas, pero algunos presentan síntomas en relación con la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo y la insuficiencia mitral. Las principales causas de mortalidad son la muerte súbita cardíaca, la insuficiencia cardíaca y la tromboembolia. El tratamiento sintomático (fundamentalmente dirigido a tratar la obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo) y la prevención del riesgo de muerte súbita y tromboembólico son los pilares del tratamiento de estos pacientes.

Cardiomyopathies are a heterogeneous group of diseases that affect the heart muscle. They are classified according to phenotype (hypertrophic (HCM), dilated, non-dilated left ventricular, arrhythmogenic right ventricular, and restrictive). HCM is the most common monogenic cardiomyopathy and is characterized by an increase in left ventricular wall thickness. Most individuals are asymptomatic, but some have symptoms related to left ventricular outflow tract obstruction and mitral insufficiency. The main causes of mortality are sudden cardiac death, heart failure, and thromboembolism. Symptomatic treatment (mainly aimed at treating left ventricular outflow tract obstruction) and prevention of the risk of sudden death and thromboembolism are the mainstays of treatment for these patients.