Actualización
Microangiopatías trombóticas

Thrombotic microangiopathies

Doi : https://10.1016/j.med.2019.06.012
H. BouarichM.L. Fernández RodríguezA. Blasco Martínez
Resumen

Las microangiopatías trombóticas (MAT) son un grupo de entidades que se caracterizan por presentar una anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y afectación de órganos de intensidad variable. La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), el síndrome hemolítico urémico asociado a infección por Esherichia coli productora de toxina Shiga (STEC-HUS) y el síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) son las formas más importantes de MAT. El mecanismo común consiste en un daño grave del endotelio vascular que origina una microangiopatía trombótica. Es fundamental establecer de forma inmediata un diagnóstico diferencial que permita iniciar las medidas de soporte y un tratamiento específico en función de la etiología de la MAT, ya que sin un tratamiento adecuado esas entidades se asocian a una elevada morbimortalidad.

Palabras clave

Microangiopatías trombóticas
Púrpura trombótica trombocitopénica
Síndrome hemolítico urémico
Abstract

Thrombotic microangiopathies (TMAs) are a group of disorders characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and end-organ damage. Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), hemolytic–uremic syndrome caused by Esherichia coli producing Shiga toxin (STEC-HUS) and atypical hemolytic–uremic syndrome (aHUS), are the most important clinical presentations. A severe endothelial damage causing a thrombotic microangiopathy is the pathogenic mechanism of these disorders. An early differential diagnosis is mandatory in order to stablish the specific treatment and supportive care measures according with the etiology of TMA; since an inadequate treatment is related with a high morbimortality.

Keywords

Thrombotic microangiopathy
Thrombotic thrombocytopenic purpura
Hemolytic-uremic syndrome

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