El ictus isquémico de causa inhabitual es aquel en el que se demuestra otra causa distinta a la aterotrombótica, cardioembólica o enfermedad de pequeño vaso cerebral. Entre sus causas destacan las arteriopatías no arterioscleróticas (no inflamatorias, infecciosas e inflamatorias no infecciosas), alteraciones hematológicas y el ictus asociado al cáncer. El ictus criptogénico es aquel en el que, tras un estudio completo, la causa del ictus no ha podido ser identificada. Según las series, y dependiendo de la clasificación etiológica empleada, el ictus criptogénico puede representar el 30%-40% de los casos de ictus. La trombosis venosa cerebral (TVC) es una entidad infrecuente que representa menos del 1% de todos los ictus y es más común en pacientes jóvenes. Los factores que predisponen al desarrollo de TVC son variados (estado protrombótico genético o adquirido; infecciones locales; enfermedades inflamatorias o factores mecánicos tras intervenciones neuroquirúrgicas traumatismo, entre otras). Sus manifestaciones clínicas dependen del seno o vena cerebral trombosados, siendo la cefalea, los síntomas focales y las crisis convulsivas las más características. En esta actualización se revisan las principales causas de ictus de origen inhabitual, la estrategia diagnóstica en el ictus criptogénico y el abordaje diagnóstico y terapéutico de las TVC.

Ischemic stroke of unusual cause is that in which the cause is something other than atherothrombotic stroke, cardioembolic stroke, or small vessel disease. Of note among the causes are non-arteriosclerotic arterial diseases (non-inflammatory, infectious, and non-infectious inflammatory diseases), hematological abnormalities, and stroke associated with cancer. Cryptogenic stroke is that in which, after a full study, the cause of the stroke is not able to be identified. According to case series and depending on the etiological classification used, cryptogenic stroke can represent 30% to 40% of stroke cases. Cerebral venous sinus thrombosis (CVST) is an uncommon disease that represents 1% of all strokes; it is more common in young patients. The factors that predispose an individual to developing CVST are varied (genetic or acquired prothrombotic state, local infections, inflammatory diseases, or mechanical factors after neurosurgical interventions or trauma, among others). Its clinical manifestations depend on the thrombosed cerebral venous sinus, though headache, focal symptoms, and seizures are the most characteristic. In this update, the main causes of stroke of unusual origin, the diagnostic strategy in cryptogenic stroke, and the diagnostic and treatment approach to CVST are reviewed.