La hepatitis autoinmune es una enfermedad hepática crónica, generalmente progresiva y con actividad fluctuante, que puede afectar a ambos sexos en todas las edades de la vida, siendo especialmente frecuente en mujeres jóvenes. Su prevalencia en Europa es de unos 15-25 casos por cada 100.000 habitantes. En un 25% de los pacientes se encuentra asociada a otras enfermedades autoinmunes. Aunque su etiopatogenia es desconocida, en su desarrollo intervienen múltiples factores, tanto genéticos como ambientales, que desencadenan una alteración en la regulación del sistema inmune que produce daño hepático. Su espectro de presentación clínica es muy variable, desde pacientes asintomáticos con alteración de las transaminasas, hasta el fallo hepático fulminante. El diagnóstico es complejo y se establece en base a características clínicas, bioquímicas e histopatológicas, siendo obligatorio descartar otra posible etiología de la hepatopatía. El tratamiento de primera línea son los corticoides (prednisona) y el tratamiento de mantenimiento se realiza con azatioprina. En casos de fracaso del tratamiento convencional o de progresión de la enfermedad, podría ser necesario el uso de otros inmunosupresores o incluso el trasplante hepático.

Autoimmune hepatitis is a generally progressive, chronic liver disease, normally with fluctuating course, affecting both sexes of any age, mainly young women. Europe prevalence is 15-25 per 100,000 inhabitants. It is linked to other autoimmune conditions in 25% of patients. Although its pathogeny is still unknow, both genetics and environmental factors trigger a disorder of immune system regulation causing liver injury. The presentation of autoimmune hepatitis is heterogeneous, ranging from asymptomatic patients with abnormal liver functions tests to even fulminant hepatic failure. Diagnosis is complex and relies over clinical, biochemical and histologic findings. To rule out other etiologies is mandatory. Corticoids (prednisone) are the first-line treatment. Azathioprine is its maintenance treatment. Other immunosuppressants and even liver transplantation might be required when conventional therapy has failed or when disease progress.