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Vol. 11. Núm. 47.
Enfermedades de la piel (I): Dermatosis infecciosas, descamativas, bullosas y sistémicas
Páginas 2774-2782 (Enero 2014)
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Vol. 11. Núm. 47.
Enfermedades de la piel (I): Dermatosis infecciosas, descamativas, bullosas y sistémicas
Páginas 2774-2782 (Enero 2014)
Enfermedades bullosas
Bullous diseases
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A. Pulido Pérez, R. Suárez Fernández
Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España
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TABLA 1. Clasificación de las enfermedades bullosas.
TABLA 2. Autoanticuerpos y antígenos de las enfermedades bullosas autoinmunes.
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Resumen

Las enfermedades ampollosas o bullosas representan un complejo grupo de entidades con características clínicas comunes y distintos mecanismos patogénicos. Afectan a la piel, las mucosas y, ocasionalmente, a otros tejidos epiteliales. Los pénfigos y penfigoides pertenecen al grupo de las enfermedades bullosas de origen autoinmune. A pesar de su baja incidencia, tienen una elevada morbilidad, por lo que el conocimiento de sus principales características resulta fundamental en la práctica clínica. El diagnóstico debe realizarse a partir de sus hallazgos clínicos, inmunopatológicos y serológicos. Los corticoides e inmunosupresores protagonizan los esquemas terapéuticos tradicionales. Sin embargo, en los últimos años, se han desarrollado nuevas terapias que bloquean la producción de autoanticuerpos en estas enfermedades y disminuyen considerablemente los efectos secundarios derivados del uso crónico de esteroides y de otros agentes inmunosupresores.

Palabras Clave:
Enfermedades ampollosas autoinmunes
Pénfigo vulgar
Penfigoide ampolloso
Acantólisis
Fármacos inmunosupresores
Keywords:
Autoimmune blistering diseases
Pemphigus vulgaris
Bullous pemphigoid
Acantholysis
Immunosuppressive drugs
Abstract

Bullous or bullous diseases represent a complex group of entities with common clinical features and different pathogenic mechanisms. Affecting the skin, mucous membranes and, occasionally, other epithelial tissues. Pemphigus and pemphigoid belong to the group of autoimmune bullous diseases. Despite its low incidence, have a high morbidity, so that knowledge of its main features is essential in clinical practice. Diagnosis should be made based on clinical findings, immunopathology and serology. Corticosteroids and immunosuppressive star in traditional therapeutic regimens. However, in recent years, new therapies have been developed which block the production of autoantibodies in these diseases and significantly decrease the side effects of chronic use of steroids and other immunosuppressive agents.

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