PUNTOS CLAVE

Historia natural. El abandono del hábito de fumar, el tratamiento a largo plazo con oxígeno y la cirugía de reducción de volumen pueden aumentar la supervivencia de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).

Manifestaciones clínicas. La tos suele ser el primer síntoma de la enfermedad, pero la disnea es el síntoma más importante. Las manifestaciones no pulmonares de la enfermedad son igualmente relevantes.

Diagnóstico y evaluación. En nuestro medio, el tabaco es el principal factor de riesgo para desarrollar EPOC. El diagnóstico y la gravedad de la EPOC se establecen mediante la espirometría (determinación del cociente FEV1/FVC y del FEV1). La tomografía axial computarizada (TAC) torácica permite valorar el grado de enfisema y ayudar a seleccionar pacientes para cirugía de reducción de volumen pulmonar.

Diagnóstico diferencial de la EPOC. Se debe realizar, principalmente, con el asma y las bronquiectasias. El tratamiento, las manifestaciones clínicas y el pronóstico de cada una de estas enfermedades son diferentes. Una buena historia clínica continúa siendo el pilar fundamental para establecer el diagnóstico diferencial.

Tratamiento de la EPOC estable. El tratamiento de la EPOC es escalonado. El abandono del hábito de fumar se considera fundamental para reducir la progresión de la enfermedad. Los broncodilatadores son imprescindibles para el tratamiento de la EPOC. Sin embargo, los corticoides inhalados, la rehabilitación pulmonar y la cirugía de reducción de volumen pulmonar pueden tener un papel importante en determinados subgrupos de pacientes.

Complicaciones (agudizaciones de la EPOC). Las agudizaciones de la EPOC (AEPOC) se consideran la complicación más importante de la enfermedad. Las infecciones respiratorias son la causa más frecuente de AEPOC. El tratamiento de las AEPOC incluye broncodilatadores, corticoides, antibióticos (en pacientes con criterios de infección respiratoria), oxígeno y, en algunos casos (insuficiencia respiratoria hipercápnica con acidosis respiratoria), ventilación mecánica no invasiva.

Historia natural

El conocimiento de la historia natural de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) se basa en estudios longitudinales llevados a cabo en la década de los años 701,2. Su principal limitación es el hecho de que el único parámetro valorado es el volumen espiratorio máximo en el primer segundo (FEV1). Según estos estudios1,2, en condiciones normales la función pulmonar aumenta con la edad hasta alcanzar el máximo valor alrededor de los 25 años. A partir de este momento, la función pulmonar (FEV1), experimenta una reducción progresiva fisiológica. En el adulto sano, la disminución del FEV1 es menor a 30 ml/año mientras que en alrededor de un 20% de fumadores, "fumadores susceptibles al humo del tabaco", el FEV1 puede disminuir entre 40-150 ml/año (hasta 200-250 ml/año en aquellos pacientes en los que coexiste un déficit de α-1-antitripsina (α-1-AT). El abandono del hábito de fumar no permite normalizar la función pulmonar, aunque sí permite que la pendiente de caída del FEV1 se normalice. En fases avanzadas de la EPOC, el descenso anual del FEV1 es menos acentuado.

Algunas intervenciones como el abandono del hábito de fumar3, el tratamiento a largo plazo con oxígeno en pacientes hipoxémicos4, la ventilación mecánica en la insuficiencia respiratoria aguda5 y la cirugía de reducción de volumen pulmonar (CRVP) en pacientes con enfisema6 permiten mejorar la supervivencia de la EPOC. Por tanto, algunas intervenciones sobre la EPOC podrían modificar la historia natural de la enfermedad.

Manifestaciones clínicas

Los síntomas y signos físicos de la EPOC son inespecíficos y comunes a otras enfermedades respiratorias y cardíacas.

Síntomas respiratorios

La disnea es el síntoma guía de la EPOC y constituye el síntoma más relevante por su estrecha relación con la calidad de vida del enfermo. Se define como la sensación subjetiva de falta de aire. Característicamente es progresiva y en fases iniciales suele presentarse durante el esfuerzo. La tos suele ser el primer síntoma de la enfermedad. Puede ser diaria o intermitente y de predominio diurno. La expectoración es también un síntoma característico. Suele ser crónica y preferentemente matutina. Los sibilantes y la opresión torácica son síntomas poco específicos y pueden variar a lo largo de los días e incluso durante un mismo día. Son más característicos del asma bronquial y de los estadios avanzados de la EPOC. Otros síntomas como la depresión y la ansiedad suelen aparecer en fases avanzadas de la enfermedad y pueden contribuir a un incremento de la disnea y de la inmovilidad física y, por consiguiente, contribuyen a la progresión de la enfermedad7.

Exploración física

Los signos característicos de la enfermedad suelen verse en estadios avanzados. En la inspección podemos encontrar cianosis central y deformidad torácica por hiperinflación pulmonar (horizontalización de las costillas y tórax en tonel). La frecuencia respiratoria puede ser superior a la basal normal (más de 16 respiraciones por minuto), con uso de la musculatura respiratoria accesoria y movimientos paradójicos de la pared torácica y abdominal. Si existe cor pulmonale, podemos encontrar edemas en el extremo distal de las extremidades inferiores, ingurgitación yugular y hepatomegalia. En un pequeño porcentaje de pacientes suele haber disminución del índice de masa corporal (IMC), acompañada de pérdida de masa muscular y debilidad del músculo esquelético no respiratorio. La percusión suele mostrar aumento del timpanismo torácico. En la auscultación es frecuente la disminución del murmullo vesicular y la presencia de roncus y sibilantes. Los ruidos cardíacos suelen estar disminuidos por la hiperinflación pulmonar.

Evaluación y diagnóstico

El diagnóstico de EPOC debe considerarse en todo paciente con historia de exposición a gases o partículas nocivas (principalmente al humo del tabaco) que presente disnea progresiva, tos y expectoración crónica. La confirmación requiere la realización de una espirometría que demuestre obstrucción crónica al flujo aéreo no reversible en su totalidad8.

Espirometría

La reducción del flujo aéreo es la alteración funcional dominante en la EPOC. El FEV1 a partir de la práctica de una capacidad vital forzada (FVC) que abarca desde la capacidad pulmonar total (TLC) hasta el volumen residual (RV) constituye la herramienta principal para el diagnóstico de la enfermedad, la evaluación de la gravedad y el seguimiento evolutivo. Concretamente, en una espirometría forzada, un cociente FEV1/FVC inferior al 70% post-broncodilatación constituye el umbral diagnóstico de EPOC, mientras que el FEV1, expresado como porcentaje del valor de referencia, es la variable más utilizada para definir la gravedad de la enfermedad7-9. Sin embargo, esta clasificación basada en valores arbitrarios puede sobreestimar la incidencia de la EPOC en pacientes de edad avanzada. En la tabla 1 se muestra la clasificación de la gravedad de la EPOC en función del FEV1.

Otras pruebas de función pulmonar

Volúmenes pulmonares

Los volúmenes pulmonares estáticos (TLC, capacidad funcional residual y VR) son útiles para la selección de pacientes con enfisema pulmonar candidatos a cirugía de reducción de volumen pulmonar10. La hiperinflación pulmonar dinámica estimada a través de la capacidad inspiratoria (IC) se correlaciona con la disnea y la capacidad de ejercicio en la EPOC11. La hiperinflación pulmonar estática, valorada por el cociente IC/TLC (fracción inspiratoria) es un buen predictor de mortalidad de la enfermedad12.

Capacidad de difusión del monóxido de carbono

La capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) es la prueba que mejor se correlaciona con el grado de enfisema pulmonar en la EPOC. Es especialmente útil para la estratificación de candidatos a cirugía de reducción de volumen pulmonar7-10.

Intercambio pulmonar de gases

En pacientes con un FEV1 superior al 50% del valor de referencia no suele haber alteraciones del intercambio pulmonar de gases, excepto durante las agudizaciones. En pacientes con FEV1 inferior o igual al 50% o en aquéllos que presenten disnea desproporcionada respecto del FEV1 puede haber alteraciones significativas del intercambio pulmonar de gases. Por ello, la gasometría arterial (o en su defecto la medición de la saturación de la oxihemoglobina [SaO2]) se debe incluir en la valoración inicial del paciente con EPOC. La gasometría arterial permite evaluar la existencia de insuficiencia respiratoria e identificar a aquellos pacientes que son tributarios de O2 domiciliario. Las alteraciones en las relaciones ventilación/perfusión (VA/Q) son el mecanismo principal que explica la alteración del intercambio pulmonar de gases en la EPOC13.

Pruebas de esfuerzo

Las pruebas de esfuerzo son de utilidad para monitorizar la progresión de la enfermedad y suelen formar parte de los programas de rehabilitación pulmonar. En general, las pruebas de esfuerzo permiten evaluar el estado de otros sistemas, principalmente el cardiovascular. La prueba de esfuerzo más utilizada para la valoración de la EPOC es la prueba de la marcha de los 6 minutos (6MWT). Ésta es una prueba de esfuerzo submáxima muy reproducible y sencilla de realizar. La distancia recorrida en una 6MWT es un factor predictor del pronóstico de la EPOC, independiente del FEV111.

Estudios de sueño

Los estudios de sueño están indicados en los pacientes con EPOC cuando sospechemos la presencia de un síndrome de apneas o hipopneas obstructivas del sueño (SAHOS) u otro trastorno ventilatorio durante el sueño14. Una historia clínica compatible (somnolencia diurna, roncopatía, etc.), la presencia de hipertensión arterial pulmonar o de hipercapnia desproporcionadas respecto a las cifras de PaO2 o FEV1, deben hacer descartar la asociación con esta patología.

Pruebas de imagen

Radiografía de tórax

La radiografía de tórax tiene una baja sensibilidad diagnóstica en la EPOC, pero es útil para el diagnóstico diferencial y para detectar complicaciones (neumonía, neumotórax, insuficiencia cardíaca, neoplasias, etc.). En casos avanzados de enfisema se puede observar la tríada de hiperinflación pulmonar, oligohemia y presencia de bullas. En el cor pulmonale se aprecian los hilios pulmonares prominentes y cardiomegalia.

Tomografía axial computarizada

La tomografía axial computarizada de alta resolución (TACAR) torácica está indicada en pacientes con EPOC candidatos a cirugía (bullectomía, cirugía de reducción de volumen y trasplante pulmonar). Permite evaluar la extensión de la enfermedad de las vías aéreas, diferenciar el tipo de enfisema y detectar la presencia de bronquiectasias. No se utiliza de forma habitual en la evaluación inicial de pacientes con EPOC.

Otras exploraciones

Detección de la α-1- AT sérica

El déficit del alelo ZZ de la α-1-AT o inhibidor de la proteasa-α-1 es el factor genético mejor documentado relacionado con la EPOC15. Tiene una herencia de carácter recesivo. Su determinación es obligatoria en la valoración inicial del paciente con EPOC, sobre todo en menores de 45 años con evidencia de enfisema. El déficit grave provoca un inicio precoz de enfisema en sujetos no fumadores y un desarrollo acelerado de enfisema en fumadores. Además es responsable del aumento de la mortalidad en sujetos fumadores. Los niveles plasmáticos intermedios de α-1-AT se detectan en heterocigotos. Estos individuos presentan mayor riesgo de desarrollar EPOC.

Hemograma

Todo paciente con EPOC debe tener un hemograma para valorar la presencia de policitemia (hematocrito > 47% en mujeres o > 52% en varones) y de anemia. La policitemia suele aparecer por aumento de producción de eritropoyetina en relación con la hipoxemia crónica. La anemia crónica puede aparecer en determinados subgrupos de pacientes con EPOC y puede contribuir a la limitación al ejercicio y a la disnea.

Electrocardiograma

En ausencia de patología cardiovascular suele ser normal. En el cor pulmonale se aprecian ondas P pulmonares, desviación a la derecha del eje de la onda P y del eje del QRS y bloqueo completo o incompleto de la rama derecha del Haz de Hiss.

Ecocardiograma

Si se sospecha hipertensión pulmonar, la ecografía-doppler es el mejor método no invasivo para valorarla. Además, permite evaluar la función del ventrículo izquierdo.

Valoración de la calidad de vida

La EPOC puede causar un gran impacto sobre la calidad de vida. Existen dos cuestionarios específicos, el Chronic Respiratory Questionaire y el St George's Respiratory Disease Questionnaire (SGRQ). Se utilizan para cuantificar los síntomas y el impacto de la enfermedad sobre la vida diaria. El SGRQ es el único que ha demostrado predecir mortalidad.

La EPOC como enfermedad multicomponente

Clásicamente, el conocimiento de la EPOC se había centrado en la obstrucción crónica al flujo aéreo. Actualmente, sin embargo, se conoce que la limitación crónica al flujo aéreo se asocia a una respuesta inflamatoria anormal en el pulmón, que es responsable de cambios estructurales sobre la vía aérea y el parénquima pulmonar, de efectos deletéreos sobre la función de los cilios que recubren dicha vía aérea, e incluso de efectos fuera del pulmón, los denominados efectos sistémicos. Por todo ello, la EPOC se puede considerar una enfermedad multicomponente que comprende cambios estructurales y funcionales, dentro y fuera de los pulmones.

Desde el punto de vista clínico, la EPOC como enfermedad multicomponente o multidimensional se puede evaluar mediante: a) el análisis de la afectación funcional respiratoria (FEV1, PaO2, PaCO2, IC/TLC); b) la valoración de la percepción subjetiva (disnea y calidad de vida) y c) la repercusión sistémica (IMC, 6MWT, VO2 pico). Por tanto, la evaluación de la EPOC no debe limitarse solamente al FEV1. En este sentido, un estudio reciente16 ha utilizado un índice que incluye 4 variables que permiten analizar diferentes componentes de la EPOC. Este índice16 (índice BODE [Body mass index, airway Obstruction, Dyspnea, Exercise capacity] [tabla 2]) ha demostrado ser superior al FEV1 como predictor de mortalidad.

Por tanto, a pesar de que clásicamente la EPOC se diferenciaba en dos fenotipos, la EPOC con predominio de bronquitis crónica (blue bloater) y la EPOC con predominio de enfisema (pink puffer), actualmente los fenotipos que se pueden encontrar dentro de la misma enfermedad, debido al cambio de concepto de la EPOC, son muchos más.

Diagnóstico diferencial de la EPOC

El diagnóstico diferencial de la EPOC debe incluir las siguientes entidades:

Asma bronquial

El asma bronquial suele presentarse más precozmente que la EPOC (a menudo en la infancia), con síntomas fluctuantes, de predominio nocturno. Suele estar presente una historia familiar de asma y puede formar parte de un ambiente alérgico junto con rinitis, conjuntivitis y dermatitis. La obstrucción bronquial suele ser reversible, con buena respuesta a broncodilatadores y corticoides. Sin embargo, el asma crónica grave puede provocar obstrucción bronquial irreversible y puede ser difícil establecer el diagnóstico diferencial con la EPOC.

Insuficiencia cardíaca congestiva

La ortopnea y la disnea paroxística nocturna son manifestaciones habituales de la insuficiencia cardíaca. Sin embargo, son inespecíficas y pueden presentarse también en la EPOC. En pacientes con cor pulmonale pueden observarse signos clínicos y radiológicos similares a la insuficiencia cardíaca congestiva. Sin embargo, la insuficiencia cardíaca no muestra obstrucción bronquial en la espirometría.

Bronquiectasias

Las bronquiectasias son dilataciones bronquiales anómalas con producción abundante de moco. La TACAR torácica permite realizar el diagnóstico.

Bronquiolitis obliterante

Afecta a pacientes más jóvenes, a menudo no fumadores. Podemos encontrar antecedentes de artritis reumatoide, exposición a humos tóxicos o trasplantes. La TACAR torácica en espiración muestra zonas parcheadas, con disminución de la atenuación pulmonar (atrapamiento aéreo).

Panbronquiolitis difusa

Afecta, principalmente, a pacientes varones japoneses no fumadores. Combina enfermedad obstructiva de las vías aéreas y sinusitis crónica. La TACAR torácica muestra pequeñas opacidades centrolobulares difusas e hiperinflación. Esta entidad puede responder a tratamiento antibiótico con macrólidos.

Tratamiento de la EPOC estable

Los objetivos del tratamiento de la EPOC son: a) reducir la progresión de la enfermedad; b) conseguir el alivio de los síntomas; c) mejorar la calidad de vida; d) aumentar la tolerancia al ejercicio; e) prevenir y tratar las complicaciones y  f) reducir la mortalidad.

Tratamiento escalonado de la EPOC estable

El tratamiento de la EPOC se realiza de forma escalonada, en función de la gravedad de la enfermedad7. En sujetos "en riesgo" se recomiendan medidas higiénicas entre las que se incluyen el abandono del hábito tabáquico y la vacuna antigripal. En la EPOC leve se administra tratamiento con broncodilatadores de corta duración (salbutamol, bromuro de ipatropio) a demanda. En la EPOC moderada se añade al tratamiento anterior uno o la asociación de 2 broncodilatadores de larga duración (anticolinérgicos y/o β-2 agonistas). En la EPOC moderada los pacientes pueden beneficiarse de la rehabilitación pulmonar si continúan presentando manifestaciones clínicas significativas a pesar del tratamiento óptimo. En la EPOC grave y muy grave se añaden a las medidas anteriores corticoides inhalados, siempre que los pacientes presenten más de 2 exacerbaciones anuales. Cuando se emplean los corticoides inhalados se opta por la utilización de una combinación entre el β-2 agonista de acción prolongada y el corticoide inhalado. Además, en este grupo de pacientes se debe valorar la necesidad de oxigenoterapia continua domiciliaria (OCD) y el posible beneficio de un tratamiento quirúrgico (CRVP y, en casos muy evolucionados, trasplante pulmonar).

Medidas generales

Abandono del hábito tabáquico

La supresión del tabaco es la intervención terapéutica más importante en el paciente ya diagnosticado, además de ser la principal medida preventiva para evitar el desarrollo de la enfermedad. Incluso si este abandono se produce en edades avanzadas o cuando ya existe deterioro funcional grave, es posible mejorar la supervivencia respecto a los pacientes que continúan fumando. En los pacientes con sospecha de mayor dificultad para el abandono del tabaco debe ofrecerse, siempre que no esté contraindicado, tratamiento farmacológico con terapia sustitutiva con nicotina17 y/o con antidepresivos (bupropión)18.

Vacunación antigripal y otras vacunas

La vacuna antigripal está recomendada para todos los pacientes con EPOC19. Disminuye la morbilidad de la EPOC durante los períodos epidémicos. Además permite reducir la gravedad de las agudizaciones y la mortalidad. Se recomiendan vacunas con virus inactivados. No hay evidencia suficiente para recomendar la vacunación anti-neumocócica o anti-haemophilus en la EPOC, excepto en casos seleccionados.

Tratamiento farmacológico

Broncodilatadores

Son la base del tratamiento de la EPOC. Su acción fundamental consiste en disminuir la obstrucción bronquial, reduciendo el tono del músculo liso de las vías aéreas. La vía de administración de elección es la inhalada a través de preparaciones en aerosol. Se pueden utilizar varios dispositivos (cartuchos presurizados, inhaladores de polvo seco o nebulizadores). Esta vía permite una acción local que ofrece mayor rapidez de acción y menor número de efectos secundarios. En la eficacia del tratamiento influye, en gran medida, un correcto adiestramiento del enfermo en la técnica de la inhalación. Los principales broncodilatadores, sus dosis y tiempo de acción se muestran en la tabla 3.

β2-agonistas. Estimulan la adenilciclasa que convierte el adenosintrifosfato (ATP) en adenosinmonofosfato cíclico (AMPc), el cual reduce el calcio iónico intracelular, lo que facilita la relajación de las fibras musculares lisas. A través de receptores β2 en vasos, mucosa y mastocitos producen acción anti-inflamatoria, anti-edema, mejora del aclaramiento mucociliar y contracción del músculo esquelético. Disponemos de β2-agonistas de corta duración (salbutamol) y β2-agonistas de acción prolongada (formoterol y salmeterol). Los primeros tienen un inicio de acción rápido (2-5 minutos) y una duración de 3 a 6 horas. Los de larga duración mantienen su efecto durante unas 12 horas. El formoterol tiene, también, un inicio de acción rápido. Los efectos secundarios más frecuentes son temblores, taquicardia y palpitaciones. En dosis altas también puede aparecer hipopotasemia. Estos efectos adversos son mínimos cuando se utiliza la vía inhalada. Aunque los β2-agonistas no tienen impacto sobre la FEV1 basal, permiten disminuir la disnea reduciendo el atrapamiento aéreo, la hiperinflación pulmonar y el exceso de trabajo respiratorio. También permiten mejorar la calidad de vida y reducir el número de agudizaciones20.

Anticolinérgicos. Actúan bloqueando los receptores muscarínicos del músculo liso bronquial, inhibiendo el tono colinérgico vagal. La broncodilatación se produce principalmente por los receptores muscarínicos M3. También reducen la secreción bronquial. Los fármacos disponibles por vía inhalatoria son el bromuro de ipatropio (no selectivo) y el bromuro de tiotropio (selectivo de los receptores M3). Los dos se administran por vía inhalada. El bromuro de ipatropio inicia su mecanismo de acción a los 10-15 minutos, con un máximo a los 30 minutos y la duración es de 4-8 horas. El tiotropio prolonga el efecto hasta 36 horas. En la EPOC, el tiotropio permite disminuir la disnea, mejorar la calidad de vida y reducir el número de agudizaciones21.

Metilxantinas. No se consideran fármacos de primera línea en el tratamiento de la EPOC. Se reservan para estadios evolutivos avanzados de la enfermedad asociadas al resto de los fármacos o bien para pacientes con mala respuesta al tratamiento estándar. Su mecanismo de acción sigue siendo desconocido, aunque parece que actúan inhibiendo la acción de la fosfodiesterasa y de la adenosina. Además del efecto broncodilatador tienen otros efectos (son estimulantes respiratorios, tienen efecto inotrópico positivo, mejoran el aclaramiento mucociliar, etc.). La xantina comercializada es la teofilina. Las vías de administración son la oral y la intravenosa (aminofilina). Los efectos terapéuticos se inician a partir de 5 mg/l y los efectos secundarios se incrementan considerablemente a partir de los 15 mg/l. Los niveles deben ajustarse individualmente y monitorizarse de forma periódica, ya que tienen un margen terapéutico estrecho. Entre los principales efectos secundarios destacan los gastrointestinales (anorexia, náuseas, vómitos, etc.), cardiovasculares (arritmias, hipotensión, etc.), neurológicos (ansiedad, irritabilidad, insomnio, convulsiones), erupciones cutáneas, etc.

Asociación de broncodilatadores inhalados. Actualmente, todas las guías recomiendan el uso de combinaciones de broncodilatadores (β2 agonistas y anticolinérgicos) debido al efecto sinérgico que presentan, obteniendo mejores resultados que el uso de un fármaco de forma aislada.

Antiinflamatorios: corticosteroides

Los corticoides actúan disminuyendo la inflamación de la vía aérea característica de la EPOC.

Se utilizan principalmente por vía inhalatoria ya que se reducen los efectos secundarios derivados de su utilización por vía sistémica. Los más utilizados son la budesonida y el propionato de fluticasona. Se recomiendan en pacientes con FEV1 inferior al 50% con más de 2 exacerbaciones anuales7 y, también, en pacientes con FEV1 superior al 50% con prueba broncodilatadora positiva. El tratamiento con corticoides inhalados a largo plazo en la EPOC no ha demostrado cambios en el FEV1, aunque sí ha permitido demostrar mejor puntuación en los cuestionarios de calidad de vida y reducción del número de exacerbaciones22. Además, se ha observado un empeoramiento clínico al retirarlos del tratamiento23.

Terapia combinada: β2- agonistas de larga duración y corticosteroides inhalados

Cada vez se recurre más a la terapia combinada con inhaladores que incluyen la combinación entre ß2-agonistas de larga duración y corticoides. Las combinaciones disponibles son formoterol/budesonida y salmeterol/propionato de fluticasona. Los corticoides inhalados tienen efecto sinérgico con los broncodilatadores. La terapia combinada se asocia a reducción de las exacerbaciones graves, menor uso de corticoides sistémicos, incremento de la calidad de vida, reducción de los síntomas y menor uso de los broncodilatadores de rescate24,25.

N-acetilcisteína

La N-acetilcisteína (NAC) no es útil para la prevención del deterioro de la función pulmonar ni para la prevención de agudizaciones en pacientes con EPOC26. En la actualidad las guías terapéuticas no la incluyen en los protocolos terapéuticos de la EPOC estable.

Otras medidas terapéuticas

Oxigenoterapia crónica domiciliaria

La OCD está indicada en algunos pacientes con EPOC estable. Concretamente, en pacientes con EPOC que presenten una PaO2 < 55 mmHg en situación clínica estable respirando aire ambiente o PaO2 entre 55-60 mmHg con presencia de, al menos, uno de los siguientes signos: policitemia secundaria, hipoxemia nocturna (definida como una SaO2 < 90% durante al menos un 30% de la noche), arritmias cardíacas y signos directos o indirectos de cor pulmonale.

La administración de oxígeno a largo plazo (más de 15 horas al día) prolonga la supervivencia de los pacientes con EPOC que requieren OCD4. Entre los efectos de la OCD se incluyen: a) mejoría en la capacidad de ejercicio; b) reducción de la disnea; c) disminución de la hipertensión pulmonar27; d) reducción del hematocrito; e) mejoría de la calidad de vida y de la función neuropsiquiátrica y f) reducción de los episodios de descenso de la SaO2 durante el sueño.

Rehabilitación respiratoria

La rehabilitación respiratoria mejora de forma significativa la disnea, la capacidad de ejercicio, la calidad de vida y reduce el uso de los servicios sanitarios7,8,28. La rehabilitación está indicada en pacientes con EPOC que presentan síntomas respiratorios (disnea), disminución de la tolerancia al ejercicio o deterioro de la calidad de vida, a pesar de un tratamiento farmacológico óptimo7,8.

La rehabilitación respiratoria incluye una actuación multidisciplinar. El principal factor es el entrenamiento físico de resistencia de los miembros inferiores, aunque es aconsejable administrar apoyo nutricional para evitar el sobrepeso o corregir el bajo IMC que presentan algunos pacientes con EPOC.

Tratamiento quirúrgico de la EPOC

Existen intervenciones quirúrgicas para el tratamiento de la EPOC, principalmente en pacientes en los que predomina el enfisema. Dentro de estas intervenciones se incluyen la bullectomía o pneumoplastia y la CRVP. El trasplante pulmonar se reserva para las fases más avanzadas de la EPOC.

La cirugía de bullas y la CRVP consisten en la eliminación de áreas destruidas del pulmón que provocan compresión del pulmón sano restante. La CRVP mejora la función pulmonar por aumento de la presión de retracción elástica pulmonar, disminuye los desequilibrios en las relaciones VA/Q, aumenta la actividad de los músculos respiratorios y mejora el rendimiento cardíaco. Esta mejora parece persistir, al menos, 3 años. Posteriormente el pulmón vuelve a deteriorarse. En general, los pacientes que podrían beneficiarse de la CRVP serían los que presentan enfisema no homogéneo localizado preferentemente en lóbulos superiores, con baja capacidad de ejercicio antes de la cirugía.

El trasplante pulmonar, por su parte, se reserva para pacientes en fases muy avanzadas de la enfermedad (FEV1 inferior o igual al 25%, PaCO2 superior a 55, insuficiencia respiratoria que no se corrige con OCD y/o hipertensión arterial pulmonar grave progresiva). El trasplante mejora la función pulmonar, la capacidad de ejercicio y la calidad de vida, aunque sus efectos en cuanto a supervivencia son controvertidos.

Ventilación mecánica no invasiva

No existe evidencia suficiente hasta el momento de que el tratamiento crónico con ventilación mecánica no invasiva (VMNI) se deba incluir en los protocolos terapéuticos de la EPOC estable.

Complicaciones (agudizaciones de la EPOC)

Las agudizaciones de la EPOC (AEPOC) son la complicación más importante que pueden presentar estos pacientes. Las AEPOC se caracterizan por un cambio en la situación clínica basal del paciente, que va más allá de las oscilaciones diarias propias de la enfermedad y que necesita un cambio en las medidas terapéuticas habituales29. Es importante descartar otras enfermedades que pueden cursar con síntomas y signos similares a los de las AEPOC como la insuficiencia cardíaca, la cardiopatía isquémica aguda, las arritmias cardíacas o el tromboembolismo pulmonar. Las AEPOC pueden tratarse ambulatoriamente o bien en régimen hospitalario. Los criterios de ingreso hospitalario se describen en la tabla 4.

Las infecciones del tracto respiratorio se consideran la causa más frecuente de AEPOC. Sin embargo, utilizando técnicas diagnósticas invasivas sólo se aíslan gérmenes potencialmente patógenos en alrededor del 65% de los episodios de AEPOC. De estos patógenos, sólo en un 30% de los episodios de AEPOC se aíslan nuevas bacterias. De éstas, las más comúnmente aisladas son S. pneumoniae, H. influenzae y M. catharralis. En pacientes con EPOC grave (FEV1 inferior al 30% del valor de referencia) son frecuentes las infecciones por bacilos gramnegativos, especialmente enterobacterias y Pseudomonas. Los virus también pueden desempeñar un papel etiológico relevante. Se identifican en alrededor del 30% de los episodios de exacerbación.

Tratamiento de la AEPOC

Broncodilatadores

El tratamiento inicial para las AEPOC son los broncodilatadores. Los β2-agonistas de acción corta en aerosol se consideran de primera elección. Si no se obtiene una respuesta rápida con dosis altas de estos fármacos, se recomienda añadir los anticolinérgicos. Cuando el tratamiento se realiza en régimen hospitalario, los β2-agonistas y los anticolinérgicos se administran conjuntamente. Las metilxantinas no se emplean de rutina. Se administran cuando no se obtiene respuesta con la combinación de broncodilatadores descrita.

Corticoides sistémicos

Se administrarán por vía oral para el tratamiento ambulatorio e intravenosos para el tratamiento hospitalario. Las dosis recomendadas por vía intravenosa son 0,5 mg/kg de peso de metilprednisolona cada 6-8 horas14. A partir del tercer día de ingreso y si la evolución clínica ha sido favorable, los corticoides se administrarán por vía oral. Se realizará una pauta descendente hasta completar un total de 10-15 días de tratamiento. Esta pauta descendente de corticoides orales es la base del tratamiento domiciliario de las AEPOC. En este caso se iniciará el tratamiento a partir de una dosis inicial de 30-40 mg al día de prednisona (dosis única diaria).

Antibióticos

Siguiendo las recomendaciones de Anthonisen30, se aconseja el tratamiento con antibióticos en aquellas AEPOC que cumplan, al menos, dos de los siguientes criterios: a) aumento de la disnea habitual del enfermo; b) fiebre; c) aumento del volumen de esputo y d) aumento del grado de purulencia del esputo. Estos criterios han sido posteriormente ampliados a todos aquellos episodios de AEPOC que se acompañan de insuficiencia respiratoria aguda (o crónica agudizada). Los antibióticos recomendados son las cefalosporinas y penicilinas de amplio espectro y las quinolonas de tercera o cuarta generación anti-pseudomónicas. En todo caso, la elección del antibiótico debe basarse en la sensibilidad local de los gérmenes.

Oxigenoterapia

La gasometría arterial nos permite determinar y monitorizar el pH, la PaO2 y la PaCO2. La oxigenoterapia en las AEPOC tiene como objetivo mantener la PaO2 > 60 mmHg (o la SaO2 > 90%, sin provocar acidosis respiratoria (pH < 7,35). El oxígeno se puede administrar con alto flujo (mascarillas con efecto Venturi) o con bajo flujo (gafas nasales). Se recomienda no sobrepasar una FIO2 de 0,31 con mascarilla o un flujo de 3Lx' con gafas nasales para evitar inhibir la vasoconstricción pulmonar hipóxica característica de estos pacientes, y empeorar o provocar hipercapnia.

Ventilación mecánica no invasiva31

La ventilación mecánica no invasiva (VMNI) es de elección en el tratamiento de la AEPOC con insuficiencia respiratoria hipercápnica y acidosis respiratoria (pH < 7,35 y PaCO2 > 45) que no hayan respondido al tratamiento médico inicial adecuado. Los criterios de selección y de exclusión para la VMNI se muestran en la tabla 5. Una mala evolución clínica con todas las medidas terapéuticas descritas o bien cuando esté contraindicada la VMNI debe hacer considerar la ventilación mecánica invasiva y el ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos.