Las enfermedades de la motoneurona se caracterizan por la afectación de neuronas motoras del córtex cerebral, de los núcleos motores troncoencefálicos, del asta anterior de la médula espinal y de la vía corticoespinal. Pueden verse afectadas de manera aislada o conjunta. La más frecuente es la esclerosis lateral amiotrófica que afecta tanto a las neuronas motoras superiores como a la vía piramidal y a las neuronas motoras inferiores. Más raras en su incidencia van a ser las atrofias musculares espinales crónicas con sus múltiples variantes genéticas y fenotípicas.