La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad diferenciada de la neumonía intersticial crónica idiopática, progresiva y fibrosante. Afecta generalmente a adultos mayores de 50 años y cursa con disnea de esfuerzo progresiva y tos seca. Se auscultan estertores crepitantes de predominio en bases en la mayoría de los pacientes, y existen acropaquias en el 50%. El diagnóstico definitivo requiere: a) la exclusión de otras entidades clínicas definidas o enfermedades pulmonares difusas de causa conocida y b) la presencia de un patrón histológico de neumonía intersticial usual (NIU) en el examen de tejido pulmonar obtenido mediante biopsia quirúrgica, la evidencia radiológica de patrón definido de NIU en la tomografía computerizada de alta resolución (TCAR) o ambos. La precisión diagnóstica mejora con la valoración multidisciplinar entre clínicos, radiólogos y patólogos expertos. El mejor conocimiento de la patogenia de la FPI ha permitido poner en marcha distintos ensayos clínicos en busca de estrategias terapéuticas más selectivas y eficaces ante el mal pronóstico de la enfermedad.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a disease differentiated from chronic, progressive and fibrosing interstitial pneumonía. It generally affects adults over 50 years and evolves with progressive stress dyspnea and dry cough. Crackling rales with predominance in bases is auscultated in most of the patients and clubbing in 50%. The final diagnosis requires: a) exclusion of other defined clinical conditions or diffuse pulmonary diseases of known cause and b) the presence of a histological pattern of usual interstitial pneumonia (UIP) in the pulmonary tissue obtained by surgical biopsy, radiological evidence of UIP in the high resolution computed tomography (HRCT) or both. Diagnostic precision improves with multidisciplinary evaluation among expert clinicians, radiologists and pathologists. Better knowledge of the pathogeny of the IPF has made it possible to initiate different clinical trials in search for more selective and effective therapeutic strategies against the poor prognosis of the disease.