El colangiocarcinoma (CCA) constituye un grupo heterogéneo de neoplasias malignas que se originan en el árbol biliar. Existen numerosos factores de riesgo para su desarrollo, como las enfermedades que cursan con inflamación crónica de la vía biliar, la cirrosis, el consumo de tóxicos o el síndrome metabólico. El CCA suele tener un curso silente hasta estadios avanzados, lo que genera un retraso diagnóstico que impacta negativamente sobre el pronóstico de estos pacientes. Para el diagnóstico contamos con marcadores serológicos no específicos y diferentes pruebas de imagen, pero el diagnóstico definitivo se obtiene mediante biopsia. El único tratamiento curativo del CCA es la resección quirúrgica completa con quimioterapia adyuvante, aunque menos de la mitad de los CCA son resecables en el momento del diagnóstico y el riesgo de recurrencia tras la cirugía es alto. Los estadios avanzados de la enfermedad se abordan mediante tratamiento sistémico con agentes quimioterápicos convencionales, con resultados pobres en términos de supervivencia. En la actualidad existen numerosas alternativas de inmunoterapia y terapias dirigidas según el perfil mutacional de cada tumor que se utilizan en segunda línea y están en creciente desarrollo.

Cholangiocarcinoma (CCA) is a heterogeneous group of malignant neoplasms that originate in the biliary tract. There are numerous risk factors for its onset, such as diseases that progress with chronic inflammation of the bile duct, cirrhosis, consumption of toxic substances, or metabolic syndrome. CCA usually progresses silently until advanced stages, which leads to a diagnostic delay that negatively impacts patients’ prognosis. In order to diagnose it, there are non-specific serological markers and various imaging tests, but a definitive diagnosis is made through a biopsy. The only curative treatment for CCA is complete surgical resection with adjuvant chemotherapy, although less than half of CCAs are resectable at the time of diagnosis and the risk of recurrence after surgery is high. The approach to advanced stages of the disease involves systemic treatment with conventional chemotherapeutic agents, with poor outcomes in terms of survival. There are currently numerous immunotherapy and targeted therapy alternatives, depending on the mutational profile of each tumor, that are used as second line therapy and are increasingly being developed.