La hemostasia es un proceso complejo en el que participan multitud de agentes (endotelio, proteínas, plaquetas, etc.) para conseguir un estado de homeostasis y evitar las hemorragias espontáneas y limitar el sangrado ante una lesión. El conocimiento ha ido evolucionando hacia un modelo en el que las reacciones de la coagulación se producen sobre las superficies celulares. Las coagulopatías congénitas se clasifican en leves, moderadas y graves en función del déficit de factor. Estudiaremos las hemofilias A y B, la enfermedad de von Willebrand y otras coagulopatías menos frecuentes por déficit de otros factores. Se basa en la historia clínica hemorrágica y la determinación del nivel del factor de coagulación. El estudio de la enfermedad de von Willebrand va a ser de los más complejos. El estudio molecular de estos trastornos está cobrando gran importancia, dado que puede ayudar con el diagnóstico, predecir el riesgo de desarrollo de inhibidores (hemofilias) y permitir establecer una correlación entre genotipo y fenotipo hemorrágico. El tratamiento se basa en la reposición del factor que se encuentra deficitario. Se recomienda hacerlo con los preparados comerciales disponibles; individualizar los tratamientos haciendo partícipe al paciente de estos y valorar otros tratamientos coadyuvantes para favorecer el proceso hemostático.

Abnormalities in the hemostatic system: Hemostasis is a complex process that a multitude of agents (endothelium, proteins, platelets, etc.) participate in in order to achieve a state of homeostasis, avoid spontaneous hemorrhage, and limit bleeding when a lesion occurs. Knowledge has been progressing towards a model in which coagulation reactions occur on cell surfaces. Congenital coagulopathies are classified as mild, moderate, or severe based on the factor deficiency. We will study hemophilias A and B, von Willebrand disease, and other less frequent coagulopathies due to deficits of other factors based on the medical history of hemorrhage and determination of the coagulation factor level. The study of von Willebrand disease will be among the most complex. The molecular study of these disorders is gaining great importance, given that it can help with diagnosis, predict the risk of developing inhibitors (hemophilias), and will begin allowing for establishing a correlation between the hemorrhagic genotype and phenotype. Treatment is based on replacement of the deficient factor. It is recommended to do so using the available commercial formulas, individualizing treatments by making the patient a participant in them, and evaluating other adjuvant treatments to favor the hemostatic process.