TY - JOUR T1 - Bronquiectasias. Fibrosis quística JO - Medicine VL - 13 IS - 66 PY - 2022 T2 - AU - Cáceres, L. Diab AU - Ortiz, M.T. Tejedor AU - Iribarnegaray, J. Margallo SN - 03045412 M3 - 10.1016/j.med.2022.10.010 DO - 10.1016/j.med.2022.10.010 UR - https://medicineonline.eshttps://medicineonline.es/es-bronquiectasias-fibrosis-quistica-articulo-S0304541222002669 AB - Las bronquiectasias son una dilatación irreversible de la luz bronquial. La etiología más frecuente de las bronquiectasias no debidas a fibrosis quística es la postinfecciosa, seguida de las secundarias a enfermedades crónicas respiratorias. La patogenia se basa en el círculo de Cole, caracterizado por la alteración del aclaramiento mucociliar-infección-inflamación. Ha de sospecharse en aquellos pacientes con broncorrea diaria, asociada o no a tos y con infecciones respiratorias de repetición. Puede vincularse con enfermedades sistémicas, por lo que habrá que realizar una anamnesis detallada además de las pruebas complementarias pertinentes. El diagnóstico se realizará mediante una tomografía computarizada torácica, donde serán de ayuda los criterios de Naidich. Durante el seguimiento, es imprescindible realizar cultivos de esputo seriados para poder iniciar de forma precoz el tratamiento dirigido, sobre todo frente a Pseudomonas aeruginosa. La fisioterapia respiratoria es la base del tratamiento para mejorar el drenaje bronquial, además hay que abordar aspectos nutricionales y de las complicaciones. La fibrosis quística se diagnosticará con la determinación de 2 mutaciones en el estudio genético y una prueba del sudor positiva. Además del tratamiento de las bronquiectasias, recientemente se han comercializado fármacos dirigidos a tratar el defecto proteico, estos son los moduladores del CFTR. KW - Bronquiectasias KW - Tomografía computarizada de tórax KW - Pseudomonas aeruginosa KW - Fibrosis quística ER -