TY - JOUR T1 - Enfermedad relacionada con IgG4 JO - Medicine VL - 13 IS - 32 PY - 2021 T2 - AU - Ruiz, P. Pretel AU - Gómez, A.M. Pérez AU - Rubio, E. Rabadán AU - Soto, M. Álvarez-Mon SN - 03045412 M3 - 10.1016/j.med.2021.04.011 DO - 10.1016/j.med.2021.04.011 UR - https://medicineonline.eshttps://medicineonline.es/es-enfermedad-relacionada-con-igg4-articulo-S030454122100113X AB - La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (ER-IgG4) es una condición fibroinflamatoria que puede involucrar a todos los sistemas del organismo. Debido a la descripción relativamente reciente de esta enfermedad, en las primeras décadas del año 2000, por el momento, su etiología y fisiopatología no están suficientemente detalladas. Cada vez son más las pruebas de que la patogénesis de la enfermedad tiene una base autoinmune, con participación de las células B de memoria, las células T helper foliculares (Thf), los linfocitos T CD4 y los macrófagos. Inicialmente, la elevación de los niveles de la fracción 4 de la IgG (IgG4) en el suero de estos pacientes hizo pensar que podrían tener un importante valor en la etiopatogenia y el diagnóstico. Sin embargo, con posterioridad, se ha observado que tan solo el 60% de los pacientes, aproximadamente, presenta niveles de IgG4 elevados en suero. Aunque puede afectar prácticamente a cualquier órgano, se han ido definiendo predilecciones, principalmente las glándulas salivales, órbitas y glándulas lagrimales, páncreas y el árbol biliar, pulmones, riñones, aorta y el retroperitoneo, meninges y glándula tiroides. Todos los órganos afectados por la ER-IgG4 comparten unas características histopatológicas: infiltrado linfoplasmocitario con abundantes células plasmáticas IgG4 positivas, fibrosis con un patrón estoriforme, flebitis obliterante y presencia de eosinófilos. Realizar un diagnóstico es complejo, ya que requiere una combinación de examen clínico, analítico, radiológico y anatomopatológico. Esto, además, requiere la exclusión numerosos diagnósticos diferenciales. KW - Enfermedad relacionada con IgG4 KW - Patogenia autoinmune KW - Diagnóstico ER -