TY - JOUR T1 - Enfermedades de la hemostasia primaria. Púrpuras vasculares. Enfermedades de las plaquetas JO - Medicine VL - 13 IS - 22 PY - 2020 T2 - AU - Zafra Torres, D. AU - Rodríguez Rodríguez, M. AU - Castro Quismondo, N. AU - Martínez-López, J. SN - 03045412 M3 - 10.1016/j.med.2020.12.002 DO - 10.1016/j.med.2020.12.002 UR - https://medicineonline.eshttps://medicineonline.es/es-enfermedades-de-la-hemostasia-primaria-p-articulo-S0304541220302961 AB - Esta actualización aborda el grupo de trastornos que van a afectar a las paredes de los vasos sanguíneos y a las plaquetas, que son parte fundamental de la hemostasia primaria. Se dividen en púrpuras (afectación vascular) o alteraciones cuantitativas o cualitativas de las plaquetas. Pueden ser congénitas o adquiridas. La incidencia de muchas de estas entidades va a ser baja, considerándose algunas como enfermedades raras. Las manifestaciones hemorrágicas típicas van a ser la aparición de sangrados cutaneomucosos con los traumatismos. Algunas de las coagulopatías congénitas van a formar parte de grupos sindrómicos en los que la afectación va a ir más allá de la clínica hemorrágica, requiriendo un abordaje multidisciplinar. En toda coagulopatía es importante realizar una historia clínica personal y familiar minuciosa. En este apartado, son útiles las pruebas de funcionalidad y agregación plaquetaria. Cada vez más se están conociendo las alteraciones genéticas que hay detrás de estos cuadros, cobrando más importancia las técnicas de diagnóstico molecular. En las formas congénitas, el tratamiento va a ser sintomático, dirigido según la localización y acompañado de equipos multidisciplinares. Para los casos con afectación de la función de las plaquetas, además se podrá optar por la transfusión de plaquetas. KW - Hemostasia primaria KW - Púrpura KW - Trombocitopenias ER -