TY - JOUR T1 - Protocolo de la disnea en la miopatía inflamatoria JO - Medicine VL - 12 IS - 29 PY - 2017 T2 - AU - Casal-Domínguez, M. AU - Pinal-Fernández, I. AU - Selva-O’Callaghan, A. SN - 03045412 M3 - 10.1016/j.med.2017.03.006 DO - 10.1016/j.med.2017.03.006 UR - https://medicineonline.eshttps://medicineonline.es/es-protocolo-de-la-disnea-en-la-miopatia-in-articulo-S0304541217300628 AB - IntroducciónLas miopatías inflamatorias (MI) son un conjunto de enfermedades de naturaleza autoinmune que afectan fundamentalmente al músculo, al pulmón y a la piel. CaracterísticasLa enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es la afectación pulmonar más característica de estos pacientes y una de las manifestaciones de la enfermedad que más morbimortalidad ocasiona. Además de EPI, estos pacientes pueden presentar síntomas respiratorios secundarios a afectación pleural (derrame pleural, neumomediastino o neumotórax), hipertensión pulmonar, infecciones por diversos microorganismos o neumonitis inducida por los fármacos inmunodepresores que se emplean en el tratamiento de la MI. EvoluciónEl riesgo de desarrollar EPI y la evolución de la misma se asocian en gran medida al tipo de autoanticuerpo que presente el paciente, por lo que su detección tiene valor no solo diagnóstico sino también pronóstico. DiagnósticoAparte de los autoanticuerpos, en un paciente con MI y disnea las dos pruebas diagnósticas más útiles son la tomografía computarizada de alta resolución y las pruebas funcionales respiratorias. TratamientoEl tratamiento de la EPI en estos pacientes se basa en los glucocorticoides, acompañados de otros fármacos inmunodepresores adyuvantes como azatioprina, micofenolato, ciclosporina A, tacrolimus, rituximab o ciclofosfamida. KW - Miopatía inflamatoria KW - Disnea KW - Enfermedad intersticial pulmonar KW - Pruebas funcionales respiratorias KW - Tomografía computadorizada de alta resolución ER -