TY - JOUR T1 - Alteraciones del sistema hemostático. Estrategias diagnósticas de la patología hemorrágica. Coagulopatías congénitas JO - Medicine VL - 12 IS - 22 PY - 2016 T2 - AU - Iruin Irulegui, G. AU - Sierra Aisa, C. AU - Moretó Quintana, A. AU - Martín Martitegui, X. AU - García-Ruiz, J.C. SN - 03045412 M3 - 10.1016/j.med.2016.10.019 DO - 10.1016/j.med.2016.10.019 UR - https://medicineonline.eshttps://medicineonline.es/es-alteraciones-del-sistema-hemostatico-est-articulo-S0304541216302098 AB - IntroducciónEl sistema hemostático comprende un complejo mecanismo de múltiples interacciones entre células, endotelio vascular y proteínas plasmáticas, encaminadas a permitir que la sangre circule sin formar trombos en el interior de los vasos y, a la vez, evitar hemorragias cuando se produce una lesión en los mismos. Dentro de estos mecanismos, el sistema de la coagulación supone el eje central del proceso hemostático, que termina con la formación de fibrina insoluble, componente principal del coágulo. EtiologíaLas coagulopatías congénitas son defectos hereditarios producidos por alteraciones genéticas a nivel de los factores procoagulantes de la coagulación. Las más frecuentes son la enfermedad de von Willebrand y las hemofilias A y B. Diagnóstico y tratamientoEl diagnóstico en la hemofilia es sencillo, pero su gestión es complicada y el tratamiento no está exento de complicaciones. Por el contario, en la enfermedad de von Willebrand es el diagnóstico lo que supone un desafío. Otras coagulopatías congénitas denominadas «raras» incluyen defectos en cualesquiera de los demás factores de la coagulación: fibrinógeno, factor XIII, factor XI, factor X, factor VII, factor V y factor II. Por su escasa incidencia también suponen un reto. Es necesario aunar experiencias que permitan establecer un diagnóstico y tratamiento adecuados. KW - Hemofilia KW - Enfermedad de von Willebrand KW - Coagulopatías congénitas raras KW - Concentrado de factores KW - Desmopresina ER -