TY - JOUR T1 - Síndromes de fracaso medular: anemia aplásica, eritroblastopenias selectivas y anemias diseritropoyéticas JO - Medicine VL - 11 IS - 20 PY - 2012 T2 - AU - Núñez, J. AU - González Mesones, B. AU - Montes Gaisán, C. AU - Insunza, A. SN - 03045412 M3 - 10.1016/S0304-5412(12)70474-2 DO - 10.1016/S0304-5412(12)70474-2 UR - https://medicineonline.eshttps://medicineonline.es/es-sindromes-de-fracaso-medular-anemia-apla-articulo-S0304541212704742 AB - Los síndromes de fracaso medular, que se caracterizan por un fallo de la médula ósea en su función hematopoyética, pueden ser congénitos (anemia de Fanconi y anemia de Blackfand Diamond) o adquiridos, y afectar de forma selectiva a una de las series (eritroblastopenia, leucopenia o trombocitopenia) o afectar de forma global a toda la hematopoyesis (aplasia). Las formas congénitas se suelen acompañar, aunque no siempre, de malformaciones, y presentan un aumento de riesgo de neoplasias. Las adquiridas suelen tener un origen inmune y en su mayoría son idiopáticas, pero hay que descartar patologías asociadas que requieran un tratamiento específico. El único tratamiento curativo de la aplasia medular, tanto adquirida como en el contexto de una enfermedad congénita, es el trasplante de progenitores hematopoyéticos, pero hay que valorar la indicación de forma individual, debido a su alta morbimortalidad. En aplasias de origen congénito se está investigando una terapia genética específica. KW - Fracaso medular KW - Aplasia medular KW - Anemia aplásica KW - Fanconi KW - Blackfand-Diamond KW - Eritroblastopenia KW - Anemias diseritropoyéticas congénitas ER -